ilk kez alman doktor friedrich wegener tarafından 1936 da tanımlanmış hastalıktır. küçük damar vaskülitidir.
aynı zamanda bir nazi doktoru olan ve sicili hastalar üzerinde çılgın deneylerle kararan doktor wegener'in ismi yakın zamanda hastalıktan alınmıştır. hastalık günümüzde literatürde granülamatoz polianjit olarak geçmektedir.
küçük ve orta çaplı arterleri tutan nekrotizan vaskülittir. granülomatöz inflamasyon tipik olarak solunum sistemini etkiler. çocukluk çağında nadirdir.
tanı kriterleri;
-anormal idrar bulguları
-biyopside granülomatöz enflamasyon
-nasal sinus enflamasyonu
-subglottik, trakeal ya da endobronşial stenoz
-anormal akciğer grafisi ya da anormal akciğer bt
-anca pozitifliği (c-anca ya da p-anca)
