koagülasyonda görevli faktör 8 in düzgün çalışmasını saglayan vwf eksikliğiyle ortaya çıkar. kalıtsaldır ve erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta gözlenir.
yeryüzündeki en sık kanamayla giden genetik trombosit adezyon hastalığı. genetik geçişi yüzde yetmiş OD. ciddi bir kanama hastalığı değildir. vw insanları mutlu mesut yaşayabilirler.
