otozomal baskın (dominant) olarak geçen bir nörokutanöz (cilt ve sinir sistemini birlikte tutan) hastalıktır. retinal ve cerebellar hemanjioblastomlar mevcuttur, aynı zamanda spinal kordda ve böbreklerde de bu tümörlerden görülebilir. iç organlarda da kistik (içi sıvı dolu boşluk) lezyonlar yapmaktadır genelde. tedavisi yoktur.
retinada oluşmuş hemanjioblastom net bir şekilde görülebilmektedir. https://galeri.uludagsozluk.com/r/129033/+
`
renal hücreli kanser` gelişme olasılı en yüksek hastalıktır.