genellikle akdeniz ikliminin görüldüğü yerlerde rastlanan bir çeşit kansızlık. anne ve babanın ikisinin de taşıyıcı olduğu durumlarda çocuklarda ortaya çıkar. minor, intermedia ve major olarak üç çeşidi vardır. bunlardan en ağır tablolar majorlerde görülür. kan değerlerini yükseltmenin tek yolu hastaya kan vermektir. verilen kan, vücutta demir birikimine neden olduğu için, hastanın demir bağlayıcı ilaçlar kullanmasını gerektirir. tek tedavi yöntemi uygun vericiden kemik iliği nakli yapılmasıdır. ancak bu hem pahalı hem de gerçekleşmesi zor bir yöntemdir. bu hastalığın görülme sıklığının azalması için evlilik öncesi testlerle taşıyı çiftler belirlenebilir ve doğum öncesi önlemler alınabilir.
bir anemi türü. oksijen taşıyan hem * proteininin alfa yada beta zincirinde meydana gelen kalıtsal bozuklukdur. bozuk amino asit dizilimine sahip zincirin çözünürlüğü azalır ve eritrosit içinde çöker. bu eritrositler dalak tarafından dolaşımdan temizlenir. splenomegali * yapma sebebi budur. yapısı bozuk olan hem' in oksijen taşıma kapasitesi düşer. bu iki sebebten ötürü derin bir anemi yapar. major intermedia ve minor olmak üzeri 3 tipi vardır. ülkemizde bu hastalığın taşıyıcılıgı yüksektir.
ıng. thalasemia demektır.2 ye ayrılır 1 mınor 2 majordur.
erıtrosıt hucrelerının %10 luk sodyummetabısülfit cozeltısı ıle lam lamel arası bır kapatılıp 24 saat gozlem altında tutulması testıne dayanır.hb elektroforezınde normal bır ınsan da bulunan hba hba2 yanında bır de hbs bandının varlıgıyla yapılması gereklı olan analızdır.eger hbs pozıtıf ve hasta orak hucre anemısı ıse adından da anlasıldıgı gıbı erıtrosıt hucrelerı orak halını alırlar.genel olarak fızıkı yapıları tum organ ve dokulara fazla oksıjen gıttıgınden dolayı normalınden bıraz daha gelısmıstır (omuzlar kafatası kemıgı vs.)
talesemi de denir. kalıtsal bir hastalıktır.
örnek olarak: eğer anne taşıyıcı ise ve baba da taşıyıcıysa çocuk talesemi hastası olur ve yüzü sapsarı bir renk alır. damarları sertleşir ve genç yaşta ölme ihtimali de vardır. ama sadece anne veya baba herhangi biri taşıyıcıysa o zaman çocukta taşıyıcı olur.
bir talasemi hastasının gönüllü kan bağışçısı olmak istiyorsanız; türk kızılayı kan merkezi veya istasyonunda bulunan "gönüllü yönlendirilmiş kan bağışçısı onam formu"nu doldurmanız yeterli olacaktır.
talasemi ilk defa 1927 ylında cooley ve lee tarafından tarif edilmiştir. eski yunancada 'thalas'kelimesi deniz, 'emia' kelimesi anemi anlsmına 'thalasemia' ise akdeniz anemisi anlamına gelir.
talasemi ,hemoglabin molekülünün otozomal resesif geçiş gösteren kalıtsal bir hastalıktır.
türkiyede durum sağlık türk toplumunda beta talasemi taşıyıcısı sıklığı %2.1 toplam 1400000 tasıyıcıdır.
