kişinin genleri xy olduğu halde gonadal disgenezi nedeniyle iç ve dış genital yapısı kadınlarınki gibidir. hipergonadotropik hipogonadizm sebeplerinden biridir. yumuralıkları kusurlu geliştiği için (disgenezis) hamile kalamazlar bu erkekler. fakat rahimlerine yumurta ekilirse erkek genlerine sahip olan birey çocuk doğurabilir.
