Skleroderma: Veya "Sistemik skleroz". Skleroderma "sert cilt" anlamına gelmektedir. Bununla birlikte, bu hastalığa yakalanan bir çok kişinin diğer vücut bölümlerinde de problem vardır, bu nedenle hastalığı daha açıklayıcı olan ikinci adı verilmiştir: "Sistemik skleroz". Skleroderma nadir rastlanan kronik (persistan, ısrar eden) bir hastalıktır ve eklemlerin çevresindeki bağ dokusunu, kan damarlarını ve bazen de tutulan cilt bölgelerinin altında bulunan iç organları etkiler. http://www.thehealthnews.org/romatoloji.sozlugu.html
aslında romatolojik bir hastalık olan sklerodermada en sık ölüm nedeni böbrek tutulumudur. skleroderma hastalarında ani böbrek yetmezliği gelişme riski yüksektir.
sindirim sistemi, akciğer, kalp, sinir sistemi tutulumu da görülebilmektedir.
ayrıca, sklerodermanın erken ve en sık bulgularından biri reynaud fenomenidir.
ismi en havalı romatolojik hastalık. bunun diğer adı da çok havalı; sistemik skleroz.
küçük damar vaskülopatisi ve ilerleyici bağ dokusu fibrozisi ile gider. en sık ölüm sebebi pulmoner hipertansiyondur. böbreklerde sklerodermaya bağlı renal kriz görülebilir( özellikle aşırı doz steroit kullanılan olgularda). sekonder reynaud sendromunun en sık sebebi gene sklerodermadır.
(bkz: american college of rheumatology) ACR sınıflandırma kriterleri tanı koymada yardımcıdır. Buna göre hastalıkta görülen semptomlar ve bulgular sıralanmış, her biri puanlanmıştır. 9 veya üzeri skor %90'dan yüksek spesifite ve sensitivite ile sistemik skleroz klasifikasyonu için yeterlidir. Bahsi geçen semptom ve bulgular aşağıdaki gibidir:
Her iki elde parmaklar ve MKF eklemlerin proksimalinde deri kalınlaşması (9) (Tek başına yeterli)
Şiş parmaklar (2) Sklerodaktili (4)
Parmak Ucu Ülserleri (2) Pitting Skar(3)
Telenjiektazi (2)
Anormal tırnak yatağı kapillerleri (2)
PAH ve/veya interstisyel AC hastalığı (2/2)
Raynaud Fenomeni (3)
Sistemik Skleroz ilişkili antikorlar (Anti sentromer, Anti scl 70, Anti RNA polimeraz 3) (Her biri için 1 puan)
Sistemik skleroz tedavisinde Raynoud Fenomenine yönelik Kalsiyum Kanal Blokörleri ve ACE inhibitörleri, GiS tutulumuna yönelik PPI (proton pompa inhibitörleri), akciğer tutulumuna yönelik olarak immunsupresif tedavi, Pulmoner Arterial HT olgularında PDE-5 inhibitörleri, renal kriz durumunda ise ACE inhibitörleri önerilmektedir. Cilt tutulumunda ise yerleşmiş bir tedavi bulunmamaktadır. D-penisilamin etkisi tartışmalıdır. Metotreksat’ın kısmi etkili olduğu rapor edilmiş ve bu nedenle EULAR (European congress of rheumatology) tedavi önerilerinde yer almış ancak klinik pratikte etkisi olmadığı gözlenmiştir.
Kaynakça:
1. ACR Sınıflandırma Kriterleri
2. Sklerodermanın etiyopatogenezi ve güncel tedavisi, Dr. metin özgen, dr. süleyman serdar koca
Hastalık aktifleştirici yada hastalık başlatıcı.
Sizde mevcut olan genetik yada mutasyonla oluşan kanser,tümör gibi öldürücü sonuçlar verebilen hastalanma durumlarında bu kanser ve tümörü aktive ederek vücuda hastalığı bulaştırır.
Erken teşhis hayat kurtarabilir fakat en az onun kadar önemli olan bir diğer olay ise tedavidir.
