daha çok ileum jejenumda görülen hamartömatoz polipler, ağız dudak çevresinde koyu mavi veya kahverengi mukokutanöz pigmentasyonla seyreden otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. gis kanser riski 15 kat artmıştır bu hastalarda, tedavide komplike polip veya bağırsak kısmının rezeksiyonu yeterlidir.
