cilt, akciğer, kalp ve gis tutulumu yapıp aşırı kollajen birikimi ile karakterize otoimmün hastalık. tutulan organlarda normal dokunun fibrozis nedeniyle bozulması sonucu fonksiyon bozuklukları ve organ yetmezlikleri gelişir.
klinik: vasküler; raynaud fenomeni, pulmoner hipertansiyon, tırnak yatağında kapiller dilatasyon, gis; en sık özofagus tutulumu, reflü, striktür, anormal motilite, solunum sistemi; %70'inde ac tutulumu, pulmoner fibrozis, pulmoner hipertansiyon, kalp; perikardit, perikardiyal efüzyon, kas-iskelet; artralji, myalji, tendon krepitasyonu, sabah sertliği, sklerodaktili.
