1.
-
karakteristik deri bulguları olan inflamatuar bir myopatidir. etyolojide hla antijenleri, ptpimmünite ve çevresel faktörler vardır.
klinik bulgular; ciltte gottron papülleri, heliotrop döküntü, şal belirtisi/v şeklinde eritem, periungal eritem, telenjiektazi, %30-70 yumuşak doku kalsifikasyonu, kas iskelet sistemi bulguları, kardiyopulmoner bulgular(aritmi,dispne,intertisyel fibrozis), gis bulguları(yutma güçlüğü, reflü).
tanı kriterleri;
-karakteristik döküntü
-simetrik proksimal kas güçsüzlüğü
-kas enzimlerinde yükselme
-has histopatolojisi
-elektromyografik değişiklikler
-inflamatuar myopati
tanı: döküntü + 3 veya 4 kriter.
laboratuar;
-kas enzimleri: CPK, AST, aldolaz, LDH artmış.
-otoantikorlar: ANA(+) %60-80, Jo-1 antikor (+) %20
-anti-SRP (+) -> kötü prognoz
-anti-mi-2(+) -> iyi prognoz, klasik JDM
-EMG: myopati bulguları
-kas biopsisi: inflamasyon bulguları, perifasiküler atrofi, küçük damarların tıkanıklığı.
