Nadir bir varyant olup çocuk ve genç yaştaki insanları etkilemektedir. SSS’nin fulminan
gidişli inflamatuvar demyelinizan hastalıklarından biridir. Sıklıkla başağrısı, afazi, kognitif ve
davranışsal bozukluklar ve nöbetler ile kendini gösterir.
Histopatolojik olarak konsantrik, lamelli tarzda demyelinizan ve eşlik eden remyelinizan
alanlarla karakterizedir.
Tanı histopatolojik bulgular ile konulmasına rağmen son yıllarda MR bulguları ile tanısı
konmuş olguların sayısı artmaktadır. MR incelemelerde konsantrik halkalar ya da T2 ağırlıklı
incelemelerde helezon şeklinde lezyonlar gözlenir. Sıklıkla hemisferik ve kitle etkisi olan
tek lezyon izlenmesine karşın serebellum, beyin sapı, spinal kord ve optik kiazmada da
lezyonlar bildirilmiştir.
