otozomal dominant olarak kalıtılan, özellikle kalın bağırsakta nadiren de ince barsak ve midede çok fazla sayıda polip oluşması ile karakterize bir hastalıktır. tüm kalın bağırsak içi küçük polipler nedeniyle adeta shaggy görünümü verir. bu poliplerin ileri yaşta kanseri dönüşmesi kaçınılmazdır. bu yüzden erken yaşta total kolektomi ameliyatı uygulanmalıdır.
