konjestif kardiyomiyopati de denilen; Progresif kardiyak hipertrofi**, dilatasyon* ve kontraktil* disfonksiyonla karakterize en sık görülen primer kardiyomiyopati formu. büyümüş ve 900 gramdan daha ağır hale gelmiş olan kalp, aynı zamanda yumuşaktır. Miyositlerde hipertrofi, interstisyel fibrozis, dalgalı lif değişikliği ve bazen de seyrek mononükleer infiltrasyonlar görülür. Ayrıca Coxsackie Virus B ile ilişkisi olabileceği gösterilmiştir.
Temel defekt, etkisiz kontraksiyonlardır. Hastaların %25*'lik ejeksiyon fraksiyonu vardır. Ayrıca dilatasyonla birleşen etkili olamayan kontraksiyonlar, kanın kardiyak bölmelerde göllenmesine neden olarak, mural trombüslerin ve embolilerin gelişmesine zemin hazırlar. Ağır ve kontrol edilemeyen kalp yetmezliği, emboliye bağlı komplikasyonlar veya ventriküler aritmilere bağlı olarak ölümle sonuçlanabilir. Kardiyak transplantasyon hayat kurtarıcıdır.
