kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. bu kalp kusuru, down sendromu (mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.