1.
-
dallı zincirli alfa - keto asid dehidrogenazdaki kalıtsal bir eksiklik ile ortaya çıkar. bir diğer adı maple syrup urine disease dir.
dallı zincirli amino asitler: valin, lösin izolösin.
klinik belirtiler: idrarda tipik koku, hipertonisite; hastada koma hatta ölümdür.
3.
-
akçaağaç şurubunun nasıl koktuğunu bilmeyen hekimleri zorlayacak hastalıktır.
