küçük ve orta çaplı arterleri tutan nekrotizan vaskülittir. granülomatöz inflamasyon tipik olarak solunum sistemini etkiler. çocukluk çağında nadirdir.
tanı kriterleri;
-anormal idrar bulguları
-biyopside granülomatöz enflamasyon
-nasal sinus enflamasyonu
-subglottik, trakeal ya da endobronşial stenoz
-anormal akciğer grafisi ya da anormal akciğer bt
-anca pozitifliği (c-anca ya da p-anca)