ailevi akdeniz ateşi

entry5 galeri
    1.
  1. tekrarlayan ve kendiliğinden günler içinde düzelen ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem bulguları ve erizipel benzeri eritem ile karakterize ataklarla seyreden; otoinflamatuar bir hastalıktır. türk, ermeni, musevi ve arap popülasyonlarında daha sık görülür.
    otozomal resesif geçiş gösterir. genetik lokus: 16p13.3 gen: MEditerranean fever (MEFV) protein: pyrin / Marenostrin. ülkemizde sık rastlanan mutasyonlar: M694v, M680I, val 726, E148Q.

    tanı kriterleri: tel-hashomer kriterleri;

    major kriterler:
    1-peritonit,sinovit veya plöritin eşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları
    2-AA tipi amiloidoz
    3-kolşisin tedavisine yanıt

    minor kriterler:
    1-tekrarlayan ateş atakları
    2-erizipel benzeri eritem
    3-birinci derece akrabada aaa öyküsü

    tanı için: 2 ya da daha fazla major kriter veya 1 major + 2 minor kriter gereklidir.

    tedavi: aaa ataklarının önlenmesi için kolşisin kullanımıdır. kolşisin, metafaz evresindeki mikrotübül sistemini inhibe ederek monosit ve nötrofil kemotaksisini azaltır. lökositlerde cAMP düzeyini arttırarak lizozomal degranülasyonu inhibe eder. atakları önleme dışında, amiloidoz gelişimini önler.
    0 ...
  1. henüz yorum girilmemiş
© 2025 uludağ sözlük