1992 yılında tanımlanmış, ani kardiak ölüm sebebi olan, daha çok orta yaş erkek nüfusun muzdarip olduğu, otozomal dominant geçişli bir hastalık. temelde kalpte yapısal bir bozukluk yoktur. buna rağmen kalbin ileti sistemindeki kalıtsal defekt nedeni ile oluşur. genellikle ritm bozukluğu ani başlangıçlı olup basit senkoptan ciddi aritmilere hatta ölüme kadar uzanan bir klinik tablo ortaya çıkabilir. özellikle güney asya da endemik olarak görülür ve şüphe durumunda çekilen ekg ile tanı konabilir. atakları çoğu zaman ateşin tetiklediği gösterilmiştir. tedavi için atak esnasında sodyum kanal blokerleri grup 1 antiaritmikler kullanılır. tanı konmuş vakalarda tek tedavi kalbe ICD adı verilen (implantable cardiac defibrillator) cihazın yerleştirilmesidir.
