Ender görülen genetik hastalık (1/10 000). Otozomal dominant modele uyan, ancak özellikleri olan bir kalıtım gösterir. Ortalama 40 yaş civarında başlayıp 15-20 yıl içinde ölümle sonuçlanıyor.
Klinik bulgular: Çabuk , istemsiz, sallantılı hareketler şeklinde olup kognitif işlev bozukluğu, konuşma ve yutma problemleri, depresyon ve halusinasyonlar, obsesif kompulsif belirtiler şeklinde görülür.
