Sahip olunan bir gen anormalisinden kaynaklandığı için önlenmesi mümkün olmayan, böbrekler üzerinde poli (çoklu) sayıda küçük kist oluşmasıyla seyreden, doğuştan geçişli bir hastalıktır. Böbrek işlevinin giderek azalmasına yol açtığı için bu hastalar genellikle orta yaşlarda diyalize girmeye başlarlar. Nefrit * ile birlikte genç yaşlarda ortaya çıkan böbrek hastalığının iki ana nedeninden biridir.
