Genellikle Hastalıkla ilgili eksik üretilen enzim çok büyük oranda karaciğer tarafından üretilmektedir. Hayati tehlikesi olan, ağır vakalar için birkaç senedir karaciğer nakli ülkemizde yapılmaktadır. Hastadan hastaya değişmekle birlikte, enzim eksikliğinin en büyük sorumlusunun karaciğer olması durumunda başarılı bir nakilden sonra hasta normal protein alımına geçebilir ve hastalığın olumsuz etkileri durdurulabilir. Nakil kararı beslenme ve metabolizma doktoru, gastroenteroloji doktoru ve nakil ekibi tarafından, gerekli görülmesi halinde, birlikte alınır. Operasyon öncesinde, sırasında ve sonrasında çok ciddi bakım ve takip gerekir.
Karar, genel tıbbi yaklaşım olan fayda-zarar dengesi gözetilerek alınır.
