Wt1 geni mutasyonlari sonucu danny's drash sendromu, wagr sendromu, aniridia; wt2 geni mutasyonlari sonucu beckwith wiedemann sendromunun eslik edebildigi cocukluk cagi bobrek tumoru. Renal krestten koken alir. Tumor gercek kapsule sahiptir ve frajildir. Yirtilmasi ihtimaline karsin muayenesi ve cerrahisi cok dikkatli yapilmalidir. Evre 5 tumorlerde (iki bobregin de tutuldugu) daha saglam olan bobrek cikarilmayip hasta nakile kadar boyle idare edebilir. En sik akcigerde coin metastazlar yapmayi sever.
