Birkaç günde kendiliğinden geçen ateş, peritonit, plörit atakları ile seyreden patogenezi tam olarak bilinmeyen otozomal çekinik bir hastalık. Akdeniz ateşi olarak adlandırılmasına rağmen, Türkler dışında Sefardik Yahudilerini, Ortadoğu Araplarını ve Ermenileri içeren bir etnik dağılım göstermektedir. Olguların % 40 kadarında aile öyküsü mevcuttur. Ataklar ve diğer klinik bulgular genellikle çocukluk çağında başlar ve 20 yaş civarında olguların büyük bölümünde hastalığın ortaya çıktığı gösterilmiştir. Atakların sıklığı ayda birkaç kez ile yılda birkaç kez arasında değişebilir. Bir hastanın farklı zamanlardaki ataklarında aynı klinik tablo görülebileceği gibi farklı atak tipleri de izlenebilir. Ataklar sırasında beyaz küre, sedimentasyon, CRP, fibrinojen ve diğer akut faz göstergelerinin (yanıtçılarının) artışı saptanır.
