ilk olarak 1872 yilinda George Huntington tarafindan ingiliz kokenli amerikali bir ailenin akrabalarinda tanimlanmış olan hastaliktir.beyinin striatum ve kortekste dejenerasyonun soz konusu oldugu nöronal kayıplarin goruldugu norodejeneretif bir hastaliktir.
başlama yaşı genis bir yelpaze göstersede genellikle 40 lı yaşlarda gorulmektedir.hareketlerde anormallikler,motor bozukluklar,kaslarin istemli ve istemsiz bi sekilde kailmalari,ilerki yaslarda psikiyatrik anormallikler ve hatta sizofreniş hastaligin klinik goruntusunu olusturur.
huntington geninde mutasyon soz konusundur.