çok nadir görülen * ve derinin normalden 14 kat daha fazla keratin üretmesine sebep olan genetik rahatsızlık. anne ve babada çekinik gen olması halinde görülmesi 4'de 1'dir. bebekler zırh gibi bir tabaka ile doğarlar, gözler ve ağız çekilmiş, deri çatlamış durumdadır. yaşama oranı düşük olsa da, gelişen ilaç ve tedavilerle büyük ilerleme kaydedilmiştir.
