anne karnında ilk 6 haftada* embriyoda müller ve wolf kanalları birlikte bulunur.
eğer embriyoda y kromozomu varsa 6-8. hafta arasında bipotent gonad taslağından testis gelişir. eğer y kromozomu yoksa 8-18. hafta arasında over gelişir.
ilk 6 haftada birlikte bulunan müller ve wolf kanallarından birisi çocuğun cinsiyetine uygun olarak yok olurken diğeri gelişimine devam eder. aksi halde ortaya karışık birşeyler doğacaktır.
çünkü müller kanalından rahim, tüpler ve vajenin 2/3 üst kısmı oluşur. **
wolf kanalından ise; duktus deferens, epididim, vesikula seminalis ve ejekualatuar kanallar gibi erkek yapıları oluşur.
normalde erkek olarak doğacak bir embriyoda anne karnında daha 6. haftada testislerden mif adı verilen bir madde salgılanır. bu madde müller kanalını inhibe etmek içindir. bu sayede çocukta dişi üreme organları gelişmeyecektir. 8. haftada ise testislerden salınan testosteron wolf kanalının gelişimi sağlayarak fetusta erkek üreme organlarının gelişimini sağlar.
ancak gelin görünki bu mekanizma her zaman böyle saat gibi işlemez. mesela testiküler feminizasyonda;
bu kişilerde normal bir erkekteki gibi testisler bulunur ve sperm üretimi dışında yapması gerekenleri de yapar. ancak bunlarda androjen reseptörleri bulunmadığı için üretilmiş androjenler hiçbir işe yaramaz.
onlarda da 6. haftada mif üretilmiştir. bu mif müller kanalını inhibe etmiştir. böylece fetusun dişi olması engellenmiştir.
yine 8. haftada testosteron üretilmiştir. ama ilgili reseptörler bulunmadığı için testosteron görevini yapamamıştır. adeta yok gibidir. buna bağlı olarak wolf kanalı gelişememiştir. ve haliyle fetusun tam bir erkek olması sağlanamamıştır.
bu kişilerde ne müller, ne de wolf kanalı gelişmiştir. bu nedenle ne kadın, ne de erkek iç genital yapılar gelişememiştir. dış genital organ olarak da, testosteronun görevini yerine getirememesinden ötürü vajenin alt 1/3 lük kısmı gelişmiştir. çünkü eğer bu erkekte gelişim normal olsaydı testosteron, sağlıklı bir şekilde dihidrotestosterona dönüşecek ve vajenin 1/3 alt kısmının gelişimine engel olacaktı. dahası erkek dış genital organların gelişimini sağlayacaktı.
şimdi testiküler feminizasyon'a topluca bakacak olursak;
bu kişilerde testis vardır. ama dış genital organ olarak vajen de vardır. her ne kadar 1/3 lük bir vajen olsa da...
androjen reseptörleri bulunmadığı için, androjenlere bağlı tek bir kıl gelişmi bile olmayacaktır. yani saç, kirpik, kaş dışında kılları yoktur. çünkü bunlar androjenlere bağlı gelişen kıllar değildir.
testis torbaları gelişmediği için, testisleri torbalara inemeyecektir. androjenleri hem işlev görmediği için, hem de vücutta östrojene dönüştüğü için iri göğüslere sahip olacaklardır.
özetle şunu diyebiliriz ki; bu kişilerde testis vardır ve testosteron üretir ancak bu testosteron reseptörsüzlükten çalışamaz. vücutta östrojene dönüşür. östrojen de bunları kadınsı bir görünüme kavuşturur. yani testis adeta bir östrojen kaynağı gibidir.
bu yüzden testiküler feminizasyonlu kişilerde testis ameliyatla erkenden alınırsa o kadınsı görünüm de gider. testisler hiç alınmassa kanserleşeceği için 25-30 yaş civarında alınması en uygundur. ama alındıktan sonra da kadınsı görünümün kaybolmaması için östrojen hormonu içeren ilaçlar ömür boyu alınmalıdır.
testiküler feminizasyonlu hastalar testisle doğar. testisi aslan gibi testosteron üretir. ama testosteronu işlev görmediği için erkek iç genital organları gelişemez. dihidrotestosteronu da oluşamadığıdan erkek dış genital organları da gelişemez ve dış genital organ olarak 1/3 lük bir vajen gelişimine de engel olamazlar.
doğduklarında vajenleri vardır. aileler onları kız çocuğu sanır ve kız gibi büyütür. androjenleri çalışmadığı için sakal ve bıyıklar da çıkmaz. androjenleri östrojene dönüştüğü için iri göğüslere sahip olurlar.
ama ergenliğe girdiklerinde; diğer kız arkadaşları gibi adet olamadıklarını görürler. bu sebeple kadın hastalıları ve doğum uzmanına başvururlar. doktor hormonal bozuklarının yanısıra, ultrasonda testislerinin farkına varır. eğer testisleri alınırsa güzel kadınsı görüntüleri kaybolacaktır. üstelik normal bir erkeğe de dönüşemeyeceklerdir. zaten yıllarca kendini kız sanan ve buna göre yaşayan bu kişilerden geri kalan ömürlerini erkek gibi idame ettirmeleri beklenemez. bu yüzden testisleri alınmaz belli bir yaşa kadar. testislerini aldırmışlarsa ömür boyu östrojen tedavisi almaları gerekir. ve bu kişiler tüm bu güzelliklerine rağmen, hiçbir zaman çocuk sahibi olamazlar.
