beyindeki beyaz cevheri tutan bir hastalıktır. galaktoserebrozid beta galaktozidaz enzim eksikliği vardır bu yüzden meydana gelir. 6 aylık bebeklerde başlar, makrosefal, optik atrofi, hiperakuzi ve konvülsiyonlarla seyreder. santral ve periferal sinirlerin miyelin kılıfları bozulmuştur.
